Traité des maladies de la moelle épinière / par J. Dejerine et André Thomas.

Déjerine, J. (Joseph Jules), 1849-1917.

Date:: 1902

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Credit: Traité des maladies de la moelle épinière / par J. Dejerine et André Thomas. Source: Wellcome Collection.

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Dans 1 immense majorité des cas, la maladie « a tendance à verser dans la symptomatologie de la sclérose en plaques » (Raymond). Les membres supérieurs sont envahis par la contracture ; lesVéflexes tendineux s’exagèrent. A l’occasion des mouvements volontaires, on voit apparaître un tremblement intentionnel, dont les oscillations augmentent d’amplitude à mesure que le mouvement s’exécute, mais restent toujours de peu d’étendue. La parole, parfois scandée, est le plus souvent lente, nasillarde, bégayante. Les troubles oculaires sont rares (Jendrassik) : cependant on peut observer le nystagmus, l'atro- phie papillaire, le strabisme. Dans d’autres familles, la maladie peut être considérée comme une forme de transition entre la paralysie spasmodique et l’hérédo-ataxie cérébelleuse (Pauly et Bonne, Jendrassik), ou la maladie de Friedreich (Jendrassik) (1). Dans la paraplégie spasmodique familiale, l’intelligence est intacte; parfois on observe de l’apathie, de l’insouciance : la diminution de l’intelligence, l’atrophie des bras peuvent faire considérer les obser- vations de Higier comme des faits de transition avec la diplégie cérébrale infantile. ÉVOLUTION. — A part un cas avec amélioration passagère observé par Hochhaus, la maladie suit toujours une marche progressive; assez souvent on observe un état stationnaire plus ou moins prolongé après lequel la maladie reprend sa marche. Débutant parles membres inférieurs, l’affection s’étend aux membres supérieurs, aux yeux, à la parole. C’est par années qu’il faut compter l'évolution très lente de la maladie. Peu à peu elle aboutit aux attitudes vicieuses incurables et à l’impotence fonctionnelle. Rarement la mort est le fait de l’alTec- tion elle-même. Le plus souvent elle est due à une complication, une maladie infectieuse et surtout la tuberculose. ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — On connaît deux autopsies de paraplégie spasmodique familiale : elles appartiennent à Strümpell. ÎMacroscopiquement, il n’existe aucune lésion ni du cerveau, ni de la moelle, ni des veines, ni des méninges. Le microscope seul révèle les lésions. Dans le premier cas (1887), les faisceaux pyra- midaux présentaient à la région lombaire une dégénérescence peu accentuée, qui atteignait son maximum à la région dorsale, et diminuait progressivement à la région cervicale pour disparaître au niveau du bulbe. Mais, même dans les parties les plus atteintes, il persistait toujours un certain nombre de fd^res saines. A mesure que, en remontant dans la moelle, la dégénérescence des faisceaux pyra- midaux diminuait, deux autres taches de dégénérescence apparais- saient. Dès la région dorsale inférieure, le cordon de Cioll était dégénéré, ses lésions atteignaient leur maximum a la région cervi- (1) Jendrassik, Deiitsch. Arch. fiir hlin. Med., 1897.